Hyperparathyroïdie primaire et macroadénome hypophysaire

Publié le par Anthony

Ah...Jypsy!! Une petite chienne croisée Fox  de 13 ans, stérilisée, vaccinée, vermifugée et bien suivie par sa propriétaire. Je l'ai vue pour la 1ère fois il y a 2 mois pour des troubles digestifs. J'en ai profité pour me familiariser avec son problème oculaire présent depuis 1 an et que je vous présente plus bas.
Jypsy va bien mais elle vieillit mal: elle tremble de plus en plus, semble souvent perdue, s'oublie dans la maison et boit énormément depuis quelques temps, ce qui gène particulièrement la propriétaire. Elle mange normalement et n'a pas de dépilations particulières par ailleurs.
J'en connais déjà quelques uns qui  sont prêts à se jeter sur certains examens complémentaires et qui les préconisent d'emblée. J'aimerais, à travers ce cas, présenter une démarche diagnostique logique et raisonnée, compatible avec l'argent de poche de Jypsy et avec ce qu'on peut faire "dans la réalité" d'une clinique.
A vous donc de proposer la marche à suivre et les possibles examens à entreprendre "dans l'ordre".

-Clignement à la menace
: ok à D et à G. La vue a fortement diminué récemment
-Réflexe photomoteur: absent à D et à G. Pupilles statiques. Mydriase à G et semi-mydriase à D
-strabisme convergent à D et à G

-Urines jaunes, claires.
-Densité urinaire: 1,008. La polyuro-polydypsie est donc bien avérée
-Bandelette urinaire: RAS
-Rapport Protéines/Créatinine urinaire: 0,22. Il n'y a pas de protéinurie

-NFS: GB 11860 (formule ok)  GR 7,23  Ht 48,7%  HgB 15,5  PLT 446000
-Biochimie: Urée 0,26  Créat 9,0  PT 72  Glob 31  Alb 41  Glu 1,11  ALAT 84  PAL 108  Bil 3,0  Na 147  K 4,9  Ca 137  Phos 28
-Electrophorèse des protéines sériques: courbe tout à fait normale. Exclue le myélome multiple

-Rx thorax: RAS (coeur, poumons, NL, os...)
-Rx abdo: RAS    (organes, NL, os...)
-Echo abdo: RAS

-Dosage de parathormone (PTH): 70 pg/mL (normes labo 20-80)
En présence d'une hypercalcémie supérieure à 105-110 mg/L, un rétro-contrôle négatif s'exerce sur les parathormones, et la PTH n'est plus sécrétée. Le taux de PTH serait donc faible à nul en présence d'une hypercalcémie avérée sauf si il y a une sécrétion autonome qui n'obéit pas au rétro-contrôle. On en conclue donc à une hyperparathyroïdie primaire (= tumeur parathyroïdienne). Ces tumeurs sont à 90% des adénomes et dans 90% des cas sont des nodules uniques (plutôt crânial D à ce qu'il parait...) de 2 à 20mm de longueur maximale.
L'échographie n'a pas permis de latéraliser la lésion donc la chirurgie a été exploratrice. La parath. crâniale D (bizarre...) était kystique et la crâniale G était de taille similaire. Les 2 parath. caudales ne semblaient pas hypertrophiées à la palpation transthyroïdienne.
Une parathyroïdectomie des 2 glandes crâniales a été réalisée et un suivi strict du taux de calcium effectué chaque jour en post-opératoire. Une supplémentation en calcitriol a été débutée au bout de 4 jours lorsque le taux de calcium a commencé à baisser (preuve que le tissu autonome a été retiré) pour laisser le temps aux parathyroïdes hypoplasiées de remonter le pente.
Jypsy a présenté des signes nerveux 8 jours après la chirurgie: marche compulsive sur le cercle à G, tête penchée et nystagmus lent vers la G, proprioception nulle du côté G, relative hypertonie à D...soit un syndrome vestibulaire central G.
Quand on fait la somme des éléments nerveux, de la non repousse de poils, des problèmes oculaires d'évolution lente sur plusieurs mois puis très rapide en 3 semaines, on pense fortement à un macroadénome hypophysaire.
Au final Jypsy nous a développé 2 pathologies à répercussions nerveuses et endocriniennes dont 1 rare (tumeur parathyroïienne) et l'autre peu fréuente (macroadénome hypophysaire).

Jypsy.JPG
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Publié dans médecine interne

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A
étudiant en 6ème année de medecine, à la recherche d'image de macroadenome hypophysaire, je tombe sur ce site...pour moi, pas de choc à l'association d'un adeome hypophysaire et d'une hyperparathyroidie primairecela entre dans le cadre d'une Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 1 (NEM1), due à une mutation du gene de la menine, rare et qui associe:hyperpara primaire + adénome hypophysaire+ tumeurs endocriniennes pancreatiques...simple avis de carabin bien sur...
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A
Dans ce cas là, on a plutôt opté pour une gestion chirurgicale d'emblée. Le traitement médical de l'hypercalcémie est un traitement "réservé" aux cas où le calcium sanguin est plus élevé et donc beaucoup plus dangereux que dans notre cas. La propriétaire consulte à la base pour PUPD alors je me voyais mal rajouter du furosémide et de la cortisone là dessus...Ce n'aurait pas été opérable, je ne dis pas, mais ici l'abord chirurgical étant très facile et les propriétaires motivés, on s'est lancé.On a bien tenté l'écho mais RASalors chir d'emblée pour tout visualiser. Et on a tout vu...à D, la parathyroïde était plurilobée avec de nombreux petits kystes. à G, elle était un peu grosse égalment alors...on a enlevé les 2 parathyroïdes crâniales en se basant sur le fait qu'une PTH hypoplasiée devrait être plus petite que d'habitude et qu'il reste 2 PTH "accessoires" dans le parenchyme thyroïdien caudalement qui prendront le relai avec le temps.Tout s'est bien passé et Jypsy fut rendue le soir même. Des contrôles quotidiens ont été prévus pour suivre le taux de calcium pour 2 raisons: si ça baisse, c'est qu'on a bien retiré le tissu autonome (ça compte) et aussi pour donner un traitement adapté précocement au besoin. Dès atteinte de valeurs de Ca normales, du calcitriol (UN-ALPHA) a été ajouté à la ration pour augmenter l'absorption intestinale du Ca et éviter les effets de l'hypocalcémie. Une supplémentation de 3-4 mois était prévue, le temps pour les PTH hypoplasiées de se remettre et de compenser l'absence des 2 autres.Ca a été nickel durant 1 semaine et la propriétaire m'a dit "on a retrouvé la Jypsy d'antant" mais il y a eu un hic...Et ce hic n'était pas dû à la chirurgie ni au calcium...J'ai revu Jypsy en urgence pour problèmes neuros apparus 1 h auparavant avec marche compulsive sur le cercle serré à gauche, nystagmus lent vers la gauche, absence de proprioception à G (normale à D avec hypertonie relative). De plus on me décrit que la vision a sacrément chuté d'un coup il y a 3 semaines environ et la zone de tonte de l'écho ne montre aucun signe de repousse 5 semaines après (ça me chatouillait déjà mais je voulais y aller molo vu tout ce qu'on avait entrepris).A quoi penser en tout 1er lieu?
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L
L'étape suivante après la confirmation de l'hyperparathyroïdie primaire est l'échographie des parathyroïdes.A effectuer avec une sonde linéaire de haute fréquence, et par un manipulateur TRES expérimenté.Après localisation de la tumeur, et dans le cas d'un chien symptomatique (ce qui est le cas ici), on peut décider de l'exérèse chirurgicale de la glande parathyroïde concernée.Des précautions sont à prendre en post-opératoire , je ne vais pas en parler pour l'instant de peur de déflorer plus avant le sujet (chaque chose en son temps !!).Si le propriétaire ne désire pas la chirurgie, on peut utiliser des molécules qui augmentent la calciurie : furosémide, prednisolone - avec les conséquences sur le long terme qu'on leur connaît.
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A
Exact. Jypsy souffre d'hyperparathyroïdie primaire. Le dosage de PTH effectué n'inclut pas la PTH like sécrétée lors d'hypercalcémie maligne. Si on était face à une hypercalcémie maligne, le rétrocontrôle négatif sur les parathormones donnerait un dosage de PTH faible à nul. Il y a donc ici une production autonome de PTH par une tumeur parathyroïdienne.C'est bien joli tout ça mais que faire pour aider Jypsy maintenant?
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L
Autre possibilité : hyperparathyroïdie tertiaire, mais ton chien n'est pas à un stade avancé d'insuffisance rénale ;-))
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